Localisation dans le monde

Mots clefs :
syndrome de KOJEWNIKOW de type I : épilepsie partielle continue
Syndrome de KOJEWNIKOW de type II : encéphalite de RASMUSSEN

Grâce à Internet, nous espérons mieux connaître la répartition de l'encéphalite de RASMUSSEN dans le monde.

Nous savons que cette maladie touche quelques centaines d'enfants en France, qu'elle est mieux diagnostiquée et plus précocément.

Au cours du 26ème Congrès international sur l'épilepsie, quelques cas nous ont été signalés à BREST, à RENNES , à AMIENS, à STASBOURG, à GRENOBLE, à MARSEILLE, à MONTPELLIER, à PERPIGNAN etc… mais aussi dans beaucoup de pays : en NOUVELLE ZELANDE, en ARGENTINE (Cordoba ) aux HONDURAS, en IRLANDE, en ITALIE (Milan, Padoue) , au CANADA , en RUSSIE (Moscou) . A ce propos, il est nécessaire de péciser qu'il existe des syndromes de KOJEWNIKOW de type I (l'encéphalite de RASMUSSEN étant une épilepsie partielle continue de type II) en Sibérie et à Vladivostok , transmis par le virus de la tique, Ixodes persulcatus.

Or, les auteurs russes, en 1895, attribuaient le syndrome de Kojewnikow à ce virus dont l'inoculation intracérébrale provoque divers troubles moteurs (convulsions localisées, mouvements anormaux). ASHER confirmera ces résultats en 1975 ainsi que de nos jours , S.E. GULYAEVA, S.E. GULYAEV, A.A OVCHINNIKOVA, I.V. ARKHIPENKO, du VLADIVOSTOK STATE MEDICAL UNIVERSITY ; Kozhevnikov's Epilepsia p. 218, abstract 629, volume 46 ; supplément n°6 d EPILEPSIA, 2005.

Notons qu'il existe en Autriche un vaccin pour lutter contre les méningites dues au virus de la tique.

Il n'est pas inintéressant de rappeler à ce propos " qu'en 1942, KOPELOFF et coll. ont démontré qu'une attaque immunitaire contre un antigène étranger injecté dans le cortex d'un singe, pouvait déclencher des crises épileptiques et ils ont alors émis l'hypothèse selon laquelle un mécanisme auto-immun pourrait être impliqué dans l'épilepsie se manifestant après une infection ou une lésion cérébrale ".

Il faudra attendre les travaux de neurobiologie de Madame VEZZANI de Milan pour avoir la confirmation de cette hypothèse : bactéries, virus, parasites, provoquent une infection systémique et l'expression du complément dans le cerveau ; le N.F.k.B, activé, est alors libéré par le mastocyte ; il régule les gênes impliqués dans les réactions inflammatoires et auto-immunes. Certaines interleukines (IL-1Béta, proconvulsivante, et IL-1Ra) mais aussi le T.N.F.alpha, enflamment alors les tissus et peuvent induire des désordres dégénératifs et auto-immuns.( Neurobiological Aspects , A. VEZZANI Dept Neuroscience, Mario Negri Institute for pharmacological Res, Milano, Italy, EPILEPSIA 2005, volume 46 page 5 et page 202, p. 569 : Selective Inhibition of Capsase-1 Reduces interleukin-1 (IL-1) Beta Production and Release in Rodent Brain and Protects from Kainate-induced Seizures, A. VEZZANI et coll.). On se reportera au tableau des "Médiateurs de l'inflammation libérés par l'activation des mastocytes" ci-joint .

Faut-il voir dans cette explication le passage du type I au type II chez des sujets génétiquement prédisposés ?